Langerhans cell histiocytosis revealed by a temporomandibular joint disorder: Report of a case and review of the craniofacial expressions

Histiocytose langerhansienne révélée par un désordre de l’appareil manducateur : rapport d’un cas et revue de la littérature des atteintes crâniofaciales

C. Desbarats (1) , J. Adnot (1) , A.V. Bastien (1) , O. Trost (1, 2, 3)

1 CHU Rouen
2 UNIROUEN UFR Santé - UNIROUEN - UFR Santé
3 LIMICS - Laboratoire d'Informatique Médicale et Ingénierie des Connaissances en e-Santé

Introduction: Langerhans cell histiocytosis (HL) is a rare disease that can affect all tissues. Oral manifestations such as mucosal ulcer and tooth mobility are often the first signs of the disease. We report a rare case of mandibular condyle unifocal HL mimicking a temporomandibular joint disorder. Case report: A 44-year-old patient presented with a left temporomandibular disorder with painful left preauricular swelling. The imaging assessment found a bone lesion of the left mandibular condyle. A curettage with biopsy was used to diagnose HL. Six months later, the patient had no more pain. Discussion: The craniofacial clinical expressions of HL mainly concern the bones, which can cause: pain, swelling, fracture, compression of noble organs. The other sites are: oral cavity, skin, lymph nodes, or eyes. Isolated forms are generally benign, and their treatment is discussed between abstention and non-aggressive surgery. Keywords: Condyle mandibulaire; Désordre temporo-mandibulaire; Eosinophilic granuloma; Granulome éosinophile; Histiocytose langerhansienne; Langerhans-cell histiocytosis; Mandibular condyle; Temporomandibular joint disorder; Trismus.

Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie rare pouvant toucher tous les tissus. Les premières manifestations de l’HL sont souvent orales (ulcérations buccales, mobilités dentaires). Nous rapportons un cas rare d’HL unifocale localisée au condyle mandibulaire et mimant un désordre de l’appareil manducateur. Observation Une femme de 44 ans présentait un tableau de désordre temporo-mandibulaire gauche associé à un œdème pré-auriculaire gauche douloureux. Le bilan d’imagerie retrouvait une lésion ostéolytique du condyle mandibulaire gauche. Un curetage avec biopsie a permis de faire le diagnostic d’HL. Six mois plus tard, la patiente n’avait plus de douleur. Discussion Les atteintes crâniofaciales de l’HL concernent majoritairement les os, pouvant provoquer : douleur, œdème, fracture, compressions d’organes nobles. Les autres atteintes sont buccales, cutanée, ganglionnaire ou oculaire. Les formes isolées sont généralement bénignes, et leur traitement se discute entre abstention et chirurgie non agressive.

Mots clés: Condyle mandibulaire; Désordre temporo-mandibulaire; Eosinophilic granuloma; Granulome éosinophile; Histiocytose langerhansienne; Langerhans-cell histiocytosis; Mandibular condyle; Temporomandibular joint disorder; Trismus

Domaines: Médecine humaine et pathologie

C. Desbarats, J. Adnot, A.V. Bastien, O. Trost. Histiocytose langerhansienne révélée par un désordre de l’appareil manducateur : rapport d’un cas et revue de la littérature des atteintes crâniofaciales. La Revue de Médecine Interne, 2020, 41 (1), pp.50-53. ⟨10.1016/j.revmed.2019.08.005⟩. ⟨hal-02429393⟩